Abstract
A 26-year old male of Croatian nationality with familial mediterranean fever is described.
There is some evidence leading to the assumption that the same disease may be developing
in the patient's two sisters. The patient had a long history of febrile attacks of
transient mono- or oligoarthritis. During observation the patient suffered febrile
crises of abdominal and thoracic pain. There was well developed nephrotic syndrome
and hepatosplenomegalia with a high sedimentation rate, fibrinogenemia, hypoproteinemia
and haptoglobulinemia. In the next six months the illness ran an irreversible course
and the patient died in acidosis and uremia. Colchicine medication in the doses of
0.5 mg t. i.d. was tried, however taken by the patient only temporarily and obviously
too late. Amyloidosis of perireticulin deposition type was diagnosed by rectal biopsy,
and was also found post mortem in the kidneys, suprarenal glands and the spleen.
Zusammenfassung
Der Fall eines 26 Jahre alten Kroaten, der an Mittelmeerfieber erkrankte, und dessen
beide Schwestern möglicherweise auch an dieser Krankheit leiden, wird geschildert.
Anamnestisch bestanden lange Zeit Fieberschübe und flüchtige Mono-bzw. Oligoarthritiden.
In der Klinik litt der Patient unter Fieberattacken, abdominellen und thorakalen Schmerzen.
Es bestanden ein fortgeschrittenes nephrotisches Syndrom und eine Hepatosplenomegalie,
eine durch eine rektale Biopsie gesicherte Amyloidose, begleitet von einer deutlich
beschleunigten Blutsenkungsgeschwindigkeit, Fibrinogenämie, Hypoproteinämie und Haptoglobulinämie.
In den folgenden 6 Monaten nahm die Krankheit einen unbeeinflußbaren Verlauf: der
Patient starb in Acidose und Urämie. Therapeutisch kam ein Versuch mit Colchicin,
0,5 mg, 3mal pro Tag - vom Patienten nur unregelmäßig eingenommen - zu spät. Bei der
Obduktion fand sich Amyloid vom Periretikulintyp in der Niere, Nebenniere und Milz.
